Waterhouse-Friderichsen syndrome

今天的Medscape有個有趣的個案討論。一個68歲患有糖尿病的女性,以皮疹、發燒、腰痛等表現來急診,同時有呼吸急促狀況,最後因呼吸衰竭、低血壓等狀況插管送加護病房。後來診斷為Waterhouse-Friderichsen syndrome (WFS,好難念的名字)

致病源

WFS是種出血性腎上腺炎,常見原因是腦膜炎雙球菌(Neisseria meningitidis)引起的菌血症而造成。臨床症狀包括雙球菌血症(meningococcemia)、低血壓、休克、瀰漫性血管內凝血異常(DIC)、廣泛性的紫斑(purpura)、腎上腺皮質素不足。

除了腦膜炎雙球菌(Neisseria meningitidis)外、肺炎雙球菌(Streptococcus pneumoniae)、結核分支桿菌(Mycobacterium tuberculosis)、金黃色葡萄球菌(Staphylococcus aureus)、流感嗜血感菌(Hamophilus influenzae)、巨細胞病毒(Cytomegalovirus)等感染也與之有關。雖然腦膜炎雙球菌(Neisseria meningitidis)是常見感染原因,但病人並不會有腦膜炎。

治療

治療上以抗生素治療、支持性療法、加上類固醇為主。

抗生素治療
可使用第三代頭胞素(Ceftriaxone、cefotaxime)等,若懷疑有綠膿桿菌(P. aeruginosa)時也必需給予相對應的抗生素治療。

支持性療法
包括靜脈內體液補充(intravenous fluid)、升壓藥(inotropic agent)、呼吸器(mechanical ventilation)、校正凝血異常、校正電解質異常等。

類固醇
可用hydrocortisone, 50mg Q6H(CGMH的劑量為100mg)或dexamathasone 4mg Q12H。要確定診斷時可用dexamathasone後,做corticotrophin stimulation test。礦皮質素(mineralocorticoid)的補充(fludrocortisone)在病人有腎上腺出血的病史或做檢查確認異常時可使用。

參考資料:
Wikipedia: Waterhouse-Friderichsen syndrome
Medscape: Rash, Pain, and Dyspnea Progressing to Respiratory Failure

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